GLOMERULONEFRITIS LUPICA - CLASIFICACION

GLOMERULONEFRITIS LUPICA - CLASIFICACION
Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es una enfermedad crónica, que afecta múltiples sistemas y puede ser causa de muerte. La presentación clínica, evolución y pronostico, varían en función del órgano o sistema comprometido y de la severidad del daño .Los pacientes con LES suelen debutar con manifestaciones articulares y de piel (80%), sin embargo la enfermedad puede empezar en cualquier órgano remedando patología renal (síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda), hematológica (anemia hemolítica), neurológica (convulsiones Debido al pleomorfismo del LES, se han establecido criterios diagnósticos ,el criterio renal es la presencia de proteinuria mayor de 500 mg/día y/o cilindros celulares hepáticos o leucacitarios. (El compromiso renal en LES es variado, por un lado hay pacientes que no muestran ninguna evidencia de nefritis a lo largo de su enfermedad, mientras que otros desarrollan una cuadro fulminante con rápida perdida de la función renal, la mayoría de pacientes se encuentran entre estos dos extremos .

GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL:
La nefritis mesangial lúpica (tipo II) ocurre en 10 a 20 % de casos y representa la forma mas leve de compromiso glomerular. Aquellos con enfermedad mínima (tipo II A) tienen depósitos mesangiales, sin anormalidades a la microscopia óptica, ni anormalidades urinarias. De otro lado, los pacientes con tipo II B, tienen proliferación mesangial leve a la microscopia óptica con depósitos electrónicos densos en el mesángio, pero no en la pared glomerular. Estos cambios histológicos están acompañados por hematuria microscópica y/o proteinuria; hipertensión es infrecuente, el síndrome nefrótico y la insuficiencia renal son infrecuentes. Se puede observar una leve disminución del complemento y un pequeño incremento en los títulos de anti-DNA. El pronostico renal es excelente y terapia no especifica es indicada a menos que el paciente progrese a enfermedad renal mas avanzada.

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA:
La nefritis lúpica focal proliferativa (tipo III) ocurre en 10 a 20 % de casos, representa un compromiso mas avanzado que la lesión mesangial . La mayoría de pacientes tienen hematuria y proteinuria, algunos síndrome nefrótico, hipertensión y elevación de creatinina. El examen histológico revela áreas de proliferación segmentaria y necrosis ocasional. Por definición, menos del 50% de glomérulos están afectados a la microscopia de luz, aunque en la inmuno-fluorescencia (para IgG y C3) se revela un compromiso mas uniforme. microscopia electrónica muestra depósitos inmunes en el espacio subendotelial, capilares glomerulares y en mesangio. La diferenciación entre lesión focal y difusa a veces es difícil, debido al numero pequeño de glomérulos que son obtenidos por la biopsia renal percutánea, lo que dificulta la determinación exacta del porcentaje de glomérulos comprometidos, se ha estimado que son necesarios casi 100 glomérulos para confirmar realmente la presencia de una enfermedad focal.

GLOMERULONEFRITIS DIFUSA PROLOFERATIVA:
La nefritis lúpica difusa proliferativa lúpica (tipo IV) es la mas común y severa forma de nefritis lúpica. Casi todos los pacientes presentan hematuria, proteinuria (síndrome nefrótico), hipertensión e insuficiencia renal; en el laboratorio se observa hipocomplementemia y niveles elevados de anti-DNA , especialmente durante la enfermedad activa. Los cambios histológicos son similares, pero mas extensos que en la GN focal, las lesiones proliferativas, necrotizantes y la formación de crecientes pueden estar presentes, afectando a mas del 50% de glomérulos al MO. La marcada deposición de inmunoglobulinas y complemento en estos casos resulta en un engrosamiento de la pared capilar glomerular y un patrón al MO similar a la GN membrano proliferativa primaria. Hay una marcada infiltración de células pro inflamatorias (monocitos, células T supresoras/citotoxicas).lLos factores clínicos asociados al riesgo de progresión incluyen: elevación de creatinina al momento de la biopsia, proteinuria de rango nefrótico, hematocrito debajo de 26% y raza negra. La severidad de la enfermedad túbulo intersticial y la formación de crecientes también correlacionan con el pronostico a largo plazo, como ocurre en otras enfermedades glomerulares crónicas.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA:
La nefritis lúpica membranosa (tipo V), se observa en 10 a 20 %. El paciente se presenta con síndrome nefrótico. Puede observarse hematuria microscópica e hipertensión, la creatinina esta normal o levemente incrementada. Los hallazgos histológicos revelan engrosamiento de la membrana basal en forma difusa al MO y múltiples depósitos sub endoteliales . La GN membranosa lúpica puede presentarse sin manifestaciones clínicas o serológicas de LES (complemento y anticuerpos anti-DNA normales), simulando una enfermedad primaria, sin embargo hay hallazgos en la microscopia electrónica y en la inmunofluorescencia que sugieren LES subyacente como: a) Estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales .b) depósitos subendoteliales o mesangiales similares a los encontrados en la GN proliferativa lúpica. c) Depósitos inmunes a lo largo de la membrana basal tubular y en vasos pequeños.

PATRON ESCLEROSANTE:
Corresponde al patrón tipo VI, representa cicatrización de injuria inflamatoria previa, y no un daño glomerular primario y es un hallazgo poco frecuente.
Los pacientes con GN esclerosante usualmente muestran una disfunción renal progresiva asociada a un sedimento de orina sin mayores alteraciones. La identificación de esta lesión por la biopsia renal es importante desde que la terapia inmunosupresiva es poco probable que resulte beneficiosa. Por lo que se sugiere tratamiento para disminuir la progresión de la enfermedad renal crónica.