Este Caso clínico fue publicado en la Revista "AMERICAN JOURNAL OF KIDNEY DISEASES" este mes de Diciembre 2011, es una práctica clínica frecuentemente pasada por alto, espero les sea de provecho.
Presentación clínica
Una mujer de 38 años de edad, fue sometido a la evaluación del metabolismo de los cálculos renales múltiples. Su historia clínica transcurrió sin incidentes hasta su primer embarazo 4 años antes, cuando desarrolló una erupción malar con anticuerpos antinucleares positivos. Después del parto, la paciente desarrolló debilidad muscular profunda que requiere atención médica urgente. Ella se encontró que la hipopotasemia severa, con un nivel de potasio sérico de 2,1 mEq / L (2,1 mmol / L) y creatina quinasa elevada (5.633 U / L) y mioglobina (7.880 ng / ml).
El paciente fue hospitalizado y su estado mejoró lentamente con suplementos de potasio. Nefrología estudio diagnóstico mostró proteinuria leve (excreción de proteínas, 0,3 a 1 g / d), la función renal normal, acidosis metabólica (pH 7,32; bicarbonato, 18-20 mEq / L [18-20 mmol / L]) alcalosis, y urinaria (pH 7,5 en ausencia de infecciones del tracto urinario). Con los suplementos de citrato de potasio, los niveles de potasio estabilizado (3.2 a 3.7 mEq / L [3.2 a 3.7 mmol / L]). Pruebas serológicas mostraron antinucleares positivos, anti-SSA/Ro, y los anticuerpos anti-SSB/La. Anti-ADN de anticuerpos, complemento, prueba de Schirmer, y salivales resultados de la ecografía fueron normales. Ecografía de los riñones fue normal, sin piedras evidente. Fue dada de alta con un diagnóstico de la nefropatía tubulointersticial y las enfermedades del colágeno indefinido. Posteriormente, el paciente abandonó el seguimiento de hasta 4 años más tarde, cuando las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor en las articulaciones intermitente, cólico renal y la llevaron a consultar a un médico nuevo. La tomografía computarizada (TC) se muestra en la figura 1 ,
Figura 1.
Tomografía computarizada muestra las piedras del riñón bilaterales en casi todos los cálices.
Figura 2.
La reconstrucción tridimensional de las piedras en el riñón que casi con precisión reproducen la morfología de los cálices.
■ ¿Cuál es la causa del cólico renal de este paciente?
■ ¿Qué procesos tienen como resultado este hallazgo CT?
■ ¿Cuál es el diagnóstico de este paciente?
■ ¿Qué otras enfermedades renales es de este paciente en riesgo de?
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Discusión
¿Cuál es la causa del cólico renal de este paciente?
La TAC identifica los cálculos coraliformes en casi todos los cálices de ambos riñones. Los cálculos coraliformes son cálculos generalmente ramificado infectadas que a menudo muestran un rápido crecimiento. Participación de al menos dos cálices se requiere para la definición de una piedra como "cuerno de ciervo" ( Fig. 1 ). Los síntomas que aparecen con frecuencia son las infecciones del tracto urinario superior y sepsis. El cólico renal es comparativamente rara porque las piedras son grandes y generalmente retenida en el tracto urinario superior. No pocas veces, la insuficiencia renal es la primera señal de piedras de gran cuerno de ciervo. 1
¿Qué procesos tienen como resultado este hallazgo CT?
Aunque prácticamente todo tipo de piedra se pueden formar cálculos coraliformes, el 75% -90% de ellos comparten una matriz de estruvita, por lo general combinado con carbonato apatita. Los cálculos de estruvita se forman en presencia de pH alto en la orina e infecciones del tracto urinario, por lo general con bacterias productoras de ureasa como Proteus , Ureaplasma , y Klebsiella especies.
Nuestra paciente fue sometido a la extirpación quirúrgica de las piedras grandes, y el análisis reveló oxalato cálcico monohidrato (47%), carbonato apatita (20%), y estruvita (30%). Carbonato apatita es típico de piedras formado en acidosis tubular renal distal.
¿Cuál es el diagnóstico de este paciente?
El paciente desarrolló cálculos renales secundaria a la acidosis tubular renal en el síndrome de Sjögren. 1 , 2 , 3 , 4 El diagnóstico del síndrome de Sjögren es fundamentalmente clínico, apoyado por pruebas de laboratorio no específicos de los trastornos autoinmunes. En los casos más leves o de progresión lenta, el sello clásico (resultado positivo en la prueba de Schirmer y la atrofia de las glándulas salivales) puede no ser evidente en la presentación. El síndrome completo puede tardar años en desarrollarse, y el diagnóstico de "enfermedad del colágeno indefinido" a menudo se hace al principio. 1 , 5
La disociación entre los marcadores de la enfermedad puede desviar la atención de los trastornos asociados tubular renal. Reconoce cada vez más común, estos elementos aparentemente secundarios debe apuntar con el síndrome de Sjögren. 4 , 5 , 6 , descritas en la década de 1960, la relación entre la acidosis tubular renal distal (tipo I) y el síndrome de Sjögren fue casi olvidado hasta hace poco informado como causa de desequilibrio electrolítico en los niños y de nefrocalcinosis y litiasis en los adultos, 2 como se ve en nuestra paciente ( Fig. 3 ). Presentación con parálisis fláccida causada por hipopotasemia profunda en ocasiones se ha descrito. 5 El mecanismo por el cual el síndrome de Sjögren conduce a la acidosis tubular renal no está completamente entendido. En algunos casos, ausencia total de la bomba de protones de adenosina trifosfato (H + -ATPasa) responsable de la secreción de protones distal podría ser mostrado en las células intercaladas de los túbulos colectores. 2 La relación con los anticuerpos específicos dirigidos a las células intercaladas también puede explicar la abrupta inicio de los síntomas y las remisiones ocasionales. 6
Figura 3.
En esta imagen por tomografía computarizada, cuerno de ciervo piedras grandes y múltiples son evidentes, la presencia de calcificaciones intraparenquimatosas minutos peripapilar identifica un cuadro combinado de la enfermedad de nefrocalcinosis / piedra.
En nuestro caso, una prueba de Schirmer se ha convertido ahora positivo y atrofia de las glándulas salivales está presente. Ella sigue teniendo la acidosis metabólica (pH 7,31; bicarbonato, 18 mEq / L [18 mmol / L]) y normal-bajo de potasio (3,5 mEq / L [3,5 mmol / L]), normal de calcio sérico y urinario (10 mg / dl [2,5 mmol / L]; 22,5 mg/24 h [5,6 mmol/24 h], respectivamente), y niveles bajos de citrato urinario (0,6 mmol/24 h). Análisis de orina muestra un pH de 7,5, la proteinuria con la excreción de proteínas de 100 mg / dL, y microhematuria en ausencia de infección del tracto urinario. La presencia de pH urinario relativamente alto en el entorno de la acidosis metabólica y la ausencia de infecciones del tracto urinario indica acidosis tubular renal distal.
¿Qué otras enfermedades renales es de este paciente en riesgo de?
Debido a la falta de criterios uniformes de diagnóstico, la prevalencia del síndrome de Sjögren es una cuestión de discusión. Además, los diferentes criterios para la realización de biopsia renal puede afectar la prevalencia de las enfermedades renales. Sin embargo, la prevalencia de la nefropatía tubulointersticial se ha estimado que hasta un 25% en pacientes con síndrome de Sjögren y en la actualidad se considera la forma más frecuente de afectación renal. 3 , 7 Los datos recientes sugieren que los esteroides pueden ser eficaces para retrasar la progresión de la nefropatía túbulo-intersticial y puede conducir a la ampliación de la política de la biopsia en el momento de realizar una biopsia en los trastornos tubulointersticiales. 7 Al igual que en otras enfermedades autoinmunes complejas, casi todos los tipos de las enfermedades glomerulares se han descrito, incluyendo glomerulonefritis membranoproliferativa crioglobulinémica y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Afectación intersticial y glomerular, pueden coexistir. 8
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El diagnóstico final
Staghorn cálculos renales y nefrocalcinosis secundaria a la acidosis tubular renal en el síndrome de Sjögren.
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Referencias
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